Sección a cargo de G. Adolfo Ruiz J.

CDMX 17 septiembre 2019.- Actualmente más del 50% de quienes sufren Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) reciben de primera instancia un diagnóstico erróneo debido a que puede confundirse con otras enfermedades respiratorias frecuentes como la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) o el asma y, pueden pasar de 2 a 4 años, tiempo en que avanza causando problemas irreversibles y un impacto económico devastador para el paciente y su familia.

No existe cura para esta rara, incapacitante y letal condición, que a nivel mundial afecta a cerca de 3 millones de personas mayores de 50 años de edad  (en México estiman una incidencia anual de 15 a 43 pacientes en una población similar), principalmente varones, su detección oportuna es fundamental para brindar a quienes viven con ella un adecuado tratamiento que les permita mejorar su calidad de vida.

La Dra. Perla Xóchitl Basaldúa Zaragoza, neumóloga del HMG Hospital Coyoacán, comentó: “La demora en la identificación correcta de la FPI y el sub diagnóstico son de las mayores dificultades a las que nos enfrentamos. Además de fomentar el intercambio científico, conocer innovaciones terapéuticas como nintedanib y compartir información estadística a través del registro puntual de casos”.

En el marco de la Semana Mundial de la Fibrosis Pulmonar Idiopática, que se conmemora del 16 al 22 de septiembre, la especialista comentó: “Las enfermedades pulmonares intersticiales son un extenso grupo de trastornos que causan inflamación o cicatrización del intersticio; es decir, el tejido que recubre los pequeños sacos de aire (alvéolos) que le dan la apariencia esponjosa al pulmón, los cuales se expanden en cada respiración permitiendo el intercambio de oxígeno.

Sin embargo, sostuvo que en México, como en otras partes del mundo, son escasos los estudios epidemiológicos que describen y registran su comportamiento en la población debido a que muchas de estas enfermedades son de causa desconocida como la FPI. Aun con ello, algunas infecciones virales, la genética, el reflujo gastroesofágico, la exposición prolongada al humo del tabaco, la quema de leña, asbesto, contaminantes u otras sustancias tóxicas, pueden incrementar el riesgo de padecerlas.

Explicó que la Fibrosis Pulmonar Idiopática es una enfermedad enigmática y de difícil manejo, lo que supone un reto para el médico neumólogo porque tiene un pronóstico incierto. “Se caracteriza por un proceso anormal y desconocido de cicatrización del tejido del pulmón que hace que se vuelva rígido y vaya reduciendo su tamaño. A medida que avanza la cicatrización del tejido pulmonar, el paso del oxígeno al torrente sanguíneo a través de los pulmones se hace cada vez más complicado”.

Así, el paciente puede experimentar síntomas como falta de aire, tos persistente, opresión y dolor en el pecho, fatiga, pérdida de peso y acropaquia (deformación de la punta de los dedos de manos y pies en forma de palillos de tambor). “La progresión de la enfermedad es variable, con el paso del tiempo la función pulmonar se deteriora de forma gradual e irreversible empeorando la frecuencia e intensidad de los síntomas. Estos episodios se conocen como exacerbaciones y son el principal motivo de urgencias médicas, hospitalización, depresión, ansiedad y muerte”.

Ante cualquier sospecha es importante que  acudan con un médico neumólogo, quien a través de una serie de estudios podrá determinar su presencia. “Si bien el diagnóstico es complicado, más del  80%  de  los  pacientes  con  FPI  tienen  un  sonido distintivo  tipo velcro  (crepitación)  que  puede detectarse por medio de un estetoscopio . Y, una vez detectada, se debe iniciar tratamiento inmediato”, agregó.

Indicó que la FPI es incurable e irreversible, recientemente la comunidad médica ya cuenta con nintedanib, un antifibrótico oral que ha demostrado reducir el riesgo de exacerbaciones agudas y hacer más lenta la progresión de la enfermedad en un 50%. Este innovador medicamento, desarrollado por B.I, y disponible desde el año pasado en el ISSSTE para sus derechohabientes, representa un hito de la medicina moderna porque ayuda a reducir el estrés que implica la enfermedad para el paciente, sus seres queridos y cuidadores.

La dificultad de un diagnóstico temprano y una esperanza de vida de entre 2 y 3 años  desde la detección de este padecimiento, con nintedanib permiten mejorar la función pulmonar con resultados diferenciales al tratamiento hasta ahora disponible con pirfenidona y abre una nueva etapa en su manejo y mejoramiento significativo en la calidad de vida de quienes presentan FPI.

Por su parte, la Dra. Ana Paola Muñoz Esparza, Gerente Médico del Grupo Respiratorio de Boehringer Ingelheim, señaló estar orgullosa con base en estudios realizados en mexicanos y otras poblaciones, que  nintedanib pueda ofrecer una oportunidad de control para la enfermedad y mayor tiempo libre de complicaciones, este medicamento antifibrótico haya sido incluido en las nuevas directrices internacionales de tratamiento de la FPI”.

Finalmente, la especialista puntualizó que “todos debemos crear conciencia sobre su fatalidad y seguir trabajando en conjunto para incrementar su conocimiento, mejorar su diagnóstico precoz y lograr que tratamientos de última generación estén al alcance de quienes más los necesitan”.