Redacción RD

CDMX 20 junio 2019.- Este 29 de junio se cumplen 79 años del aniversario luctuoso del reconocido pintor alemán Paul Klee (1879-1940), cuya obra sustentada en el expresionismo se vio fuertemente influenciada por la esclerodermia, también conocida como esclerodermia sistémica, una enfermedad incurable y de origen desconocido que, si no es atendida de forma temprana, puede generar discapacidad y muerte prematura en quienes la sufren.

Ante la necesidad de promover un mayor conocimiento que contribuya con su diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, la Organización Mundial de la Salud eligió esa fecha para conmemorar el Día Mundial de esta condición que se estima afecta a más de dos millones de personas, sobre todo mujeres entre 30 y 50 años de edad  en una proporción de 4:1 en comparación a los hombres.

El Dr. Jorge Rojas Serrano, especialista en Reumatología, explicó: “La esclerodermia (del griego sclero: duro y dermis: piel) es un trastorno autoinmune del tejido conectivo, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error al organismo, provocando, en una primera fase, inflamación crónica, endurecimiento y engrosamiento principalmente de la piel debido a un proceso anormal de cicatrización (fibrosis) y acumulación de exceso de colágeno.

La enfermedad avanza y puede dañar de manera sistémica, músculos, articulaciones, vasos sanguíneos, corazón, riñones y pulmones, entre otros órganos, con complicaciones respiratorias, cardiacas, gastrointestinales y cutáneas potencialmente mortales; esto, sin contar las repercusiones sociales, emocionales y económicas que tiene en el paciente, su entorno familiar y laboral.

La esperanza de vida de las personas depende de la progresión y el nivel de afectación interna del cuerpo, casi 25% de ellas desarrolla enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es decir, fibrosis de las vías aéreas durante los tres años posteriores al diagnóstico. “En la EPI se tiene dificultad para respirar, tos y dolor torácico, síntomas que se agravan con el tiempo hasta que se pierde la función pulmonar este es un factor clave de mortalidad en 3 de cada 10 pacientes con esclerodermia,”.

Las causas no se conocen pero existe evidencia que los factores genéticos y ambientales desempeñan un papel importante en su desarrollo. Por ejemplo, “hemos observado que la sílice, material que se encuentra en la arena y algunas piedras como el cuarzo o el granito, son una causa de riesgo al igual que ciertos disolventes orgánicos como el benceno”, comentó.

Es muy importante que la población se informe y sepa reconocer manifestaciones clínicas primarias como tirantez de la piel, dolor articular, acidez gástrica, entumecimiento y una reacción cutánea (fenómeno  de Raynaud) particularmente en los dedos de manos y pies, orejas y punta de la nariz, que suelen estar acompañadas de cambios de color e inflamación crónica. La recomendación es acudir de inmediato con un médico reumatólogo o un neumólogo con especialidad en enfermedades intersticiales, para hacer un diagnóstico diferencial e iniciar un tratamiento adecuado.

El también miembro del Sistema Nacional de Investigadores, destacó que nuevos datos publicados en el New England Journal of Medicine (NEJM) muestran que el antifibrótico nintedanib  diseñado por B I y aprobado en más de 70 países para el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), puede frenar la progresión de la enfermedad pulmonar  en pacientes con esclerosis sistémica cuando se compara con placebo.

Asimismo el Dr. José Waingarten, Gerente Médico de Boehringer Ingelheim México, señaló: “Los resultados, presentados en la Conferencia Internacional de la American Thoracic Society (ATS) realizada en mayo pasado en Dallas, Texas, E.U., indicaron que quienes tomaron nintedanib no solo mostraron un cambio en la capacidad vital forzada de 41 mililitros en comparación con placebo, también un perfil de seguridad y tolerabilidad similar al observado en personas que viven con FPI10.

Los datos forman parte de SENSCIS10, un ensayo de fase III, aleatorizado y controlado con placebo, involucró a 576 pacientes de 32 países, incluyendo México, y son la base de una solicitud de aprobación para el tratamiento de la esclerodermia asociada a la enfermedad pulmonar intersticial presentada por B.I a la FDA y EMA, y en México se espera realizar ante la COFEPRIS a mediados del 2020.

Por ahora no hay tratamientos autorizados que actúen de forma eficaz sobre la fibrosis subyacente o influyan en la evolución desconocida del padecimiento. Esperamos que la investigación con nintedanib arroje datos positivos que cumplen con el compromiso de nuestra compañía por mejorar la calidad de vida y las necesidades no cubiertas de los pacientes”, destacó el especialista.

Finalmente el doctor Rojas Serrano expuso: “Las enfermedades pulmonares fibróticas, incluyendo la esclerodermia, continúan teniendo un impacto devastador en la vida de los afectados, especialmente cuando el resto de la gente empieza a notar los cambios físicos que se presentan. “Esperamos que, a través de una mayor sensibilización y conocimiento se elimine el estigma que cae sobre los pacientes y que las cicatrices que les genera puedan ser aliviadas con innovaciones terapéuticas que les permitan tener vidas felices y plenas”.