Sección a cargo de G. Adolfo Ruiz J.

México D.F. a 26 de febrero del 2015.- En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, a celebrarse el próximo 28 de febrero, la Fundación Dani Danee Nalú, hace un llamado a la población para crear conciencia sobre el Síndrome de Lennox Gastaut (SLG), el cual, puede definirse como una encefalopatía epiléptica severa que puede ser devastadora y se inicia en la infancia, entre 1-7 años de edad  y puede persistir hasta la edad adulta.  

Se define como enfermedad rara aquella cuya incidencia no supera las 5 personas por cada 100,000 habitantes.  De acuerdo con  datos de la OMS, en el mundo existen alrededor de 7, enfermedades raras.

Los principales síntomas del SLG son: múltiples tipos de crisis epilépticas de difícil control, retraso mental, y alteraciones graves del comportamiento. En la actualidad se estima que representa entre el 1% y 10% de todas las epilepsias infantiles. 

Entre 30 y 40% de los casos de SLG, son resultado de la evolución del Síndrome de West, epilepsia asociada con espasmos infantiles, y retraso o detención del desarrollo psicomotor, entre otras características, y el cual, se presenta entre los 4 y 10 meses de edad. 

Ante este panorama, Omar Soto, fundador y presidente de la Fundación Dani Danee Nalú, comentó: “es importante que la población mexicana reconozca los síntomas y acuda con el médico especialista de inmediato en caso de población infantil con un Neuropediatra, para que el paciente reciba el mejor tratamiento. Por ello, como asociación estamos emprendiendo acciones que eduquen sobre el Síndrome Lennox Gastaut”.

El diagnóstico oportuno de la enfermedad es de vital importancia ya que permite dar un tratamiento oportuno que mejore la calidad de vida del paciente y mejore su pronóstico a largo plazo           

El síndrome de Lennox-Gastaut es una enfermedad específica de la edad que se caracteriza por convulsiones epilépticas, un electroencefalograma (EEG) característico, retraso psicomotor y trastornos conductuales. Se presenta con más frecuencia en hombres y comienza por lo general antes de los ocho años de edad con un pico entre los tres y cinco años.

Con frecuencia, el lenguaje se ve afectado por la lentitud en las ideas y la expresión además de dificultades en la función motora. Casi siempre se presentan trastornos conductuales graves (por ejemplo, hiperactividad, agresividad y tendencias autistas) y trastornos de personalidad.

Existe también una tendencia al desarrollo de psicosis con el tiempo. El pronóstico a largo plazo es malo; aunque la epilepsia mejore, es raro estar libre de convulsiones y, de esta manera, los trastornos mentales y psiquiátricos tienden a empeorar con el tiempo

La Fundación Dani Danee Nalú,  tiene como principal tarea ofrecer la mejor orientación, atención y apoyo multidisciplinario para familiares y pacientes con el Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG).  Además cuenta con un programa de apoyo para lograr un diagnóstico temprano, canalizando oportunamente al paciente con el neurólogo, neurólogo pediatra, o epileptólogo que confirme y descarte el síndrome y de seguimiento oportuno  a su tratamiento.

El tratamiento óptimo para el síndrome de Lennox-Gastaut permanece incierto y ningún estudio, hasta la fecha, demostró que algún fármaco sea altamente eficaz; la rufinamida, la lamotrigina, el topiramato y el felbamato pueden ser útiles como tratamientos complementarios. (*)

(*) Eleanor C Hancock, Helen HJ Cross. Tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut (Revision Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus 2009 Número 3. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2009 Issue 3 Art no. CD003277. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).